运动神经（jīng）元病是人体运动神经（jīng）元被破坏的一种疾病，病因（yīn）尚不明确（què），可能与感染、免（miǎn）疫（yì）、金属元素、遗传、营（yíng）养障碍等有关，这些（xiē）因素导致神经系统中有毒物质堆积，从而损伤（shāng）运动神经元，引发（fā）疾（jí）病。

运动神经元病属（shǔ）于罕（hǎn）见病，每10万人中有2~8人患病，儿童（tóng）和（hé）成年（nián）人均可发病（bìng）。通常发（fā）生在中年，60岁以（yǐ）后发病增多。男性多于（yú）女性（xìng），患病率的比例（lì）大约是1~2.5:1。

运动神经元病分为（wéi）四种类型，分别是原（yuán）发性侧索硬化、进行（háng）性肌萎缩、进（jìn）行性延髓麻痹和（hé）肌萎缩侧索硬化。不同类型患者的症状和疾病发（fā）展不同。

1.肌（jī）萎缩侧索（suǒ）硬（yìng）化

患者的发病年龄一般在30~60岁，多数在45岁（suì）以上，男性（xìng）多于女性（xìng）。发病时最常（cháng）见（jiàn）的表现是，一侧或两侧手指活（huó）动笨拙、无力；之后出现（xiàn）手（shǒu）部肌肉萎（wěi）缩，逐渐发展（zhǎn）到双臂和肩胛部的肌肉。随着患病（bìng）时间延长（zhǎng），肌无力（lì）和（hé）肌肉萎缩（suō）扩展到躯干和颈（jǐng）部，最后影响（xiǎng）到面部和咽（yān）喉部肌（jī）肉。患者多在3~5年内死于（yú）呼（hū）吸肌麻痹或肺部感染（rǎn）。

2.进（jìn）行性肌萎缩

患者发病年龄在20~50岁，大多数在30岁左右（yòu），男性较多。疾（jí）病（bìng）损害了下运（yùn）动神（shén）经元。首先出现（xiàn）的症状为单手（shǒu）或（huò）双（shuāng）手的小（xiǎo）肌肉萎缩、无力，逐渐向双臂和肩胛部肌肉发展。少数病（bìng）人肌萎缩从下肢开始，逐渐向其他部位（wèi）肌肉发展。病情进展较慢，患（huàn）者可（kě）存活10年或以上。晚（wǎn）期表现为全身（shēn）肌肉（ròu）萎缩、无力，最后常（cháng）因肺部感（gǎn）染而死。

3.进行性延（yán）髓肌麻痹（bì）

较（jiào）为少见，多在40~50岁（suì）以后发（fā）病。主要表现为（wéi）逐（zhú）渐加重的发音不清（qīng）、声音嘶哑、吞咽困（kùn）难、饮（yǐn）水呛咳、咀嚼无力；舌肌明显萎缩，并有颤（chàn）动。有时患者会出现无（wú）法控制的哭笑。本型进展较快，大多患者在1~2年内，因呼吸肌麻痹或肺（fèi）部感染而死亡（wáng）。

4.原发性侧索硬化

此型罕（hǎn）见，多为中年以后（hòu）发病。首发症状常为（wéi）双下肢僵（jiāng）硬（yìng）、无力，行走（zǒu）时出现（xiàn）剪刀步（两（liǎng）腿的步伐像（xiàng）剪刀一样），缓慢（màn）进展，逐渐（jiàn）影响到（dào）双侧上肢。一般没有肌萎缩。本型进展慢，患（huàn）者可以存活较（jiào）长时间。

运（yùn）动神经元病可能引起一系（xì）列（liè）并（bìng）发症：呼吸衰竭（jié）、肺炎、泌（mì）尿（niào）系统感染、皮肤溃疡（yáng）和褥疮、抑郁以及残疾等（děng）。

虽（suī）然目前临床上尚无有效治愈运动（dòng）神经元病的方法，但尽早（zǎo）对疾病进行综合（hé）治疗有助于延缓疾（jí）病发展、改（gǎi）善患者生活质量、延长患（huàn）者（zhě）生（shēng）存期。综合治疗不仅包（bāo）括应用（yòng）药物（wù）治疗，还包括（kuò）呼吸管理、心理（lǐ）干预以及（jí）营养支持等。

1. 药物治疗

运动神经元病（bìng）由于发病原（yuán）因及机制不（bú）明（míng），目前尚无特效药，临（lín）床上以（yǐ）对症（zhèng）治疗和辅助治疗为主。患者（zhě）早（zǎo）期可通（tōng）过利鲁唑等抗兴奋性氨基酸毒性药延缓疾病的发展，还可尝试（shì）使用维生素E、维（wéi）生素C、辅酶Q等抗（kàng）氧化药，或肌松药、促胃动力药、抗焦虑药（yào）、抗抑郁（yù）药等进行治疗。

2. 呼吸管理（lǐ）

呼（hū）吸肌功（gōng）能障（zhàng）碍引起的肺部并（bìng）发（fā）症通常是神经肌肉疾病患者发病和死亡的来源。所（suǒ）有（yǒu）患者均应定期（qī）检测（cè）肺（fèi）功能，结合患者症状共（gòng）同评（píng）估呼吸功能不（bú）全（quán）的（de）严（yán）重程（chéng）度。再根（gēn）据呼吸（xī）功（gōng）能损害的（de）严重程度，选择不同（tóng）的（de）呼吸装置，缓解（jiě）呼吸功能不全的症状（zhuàng），延长患者（zhě）的生存时（shí）间。如在患者患（huàn）病早期，可（kě）使用呼吸训练器进行（háng）呼吸肌的锻炼，延缓呼吸（xī）肌的（de）衰退，提高（gāo）生（shēng）活质量。

图（tú）例：使用开云和赛客小鲲进行呼吸训练

3. 心理干预

患（huàn）者（zhě）及其照护者在疾病的不同阶段，会出现不同程度的焦（jiāo）虑（lǜ）、忧郁、失（shī）眠、疲乏、绝望（wàng）、情（qíng）绪不（bú）稳定等。建（jiàn）议（yì）根据患者及照护者的具（jù）体情况给（gěi）予针对性的指导和治疗，有助于提高患（huàn）者的生（shēng）活质量，并预防各种并发（fā）症（zhèng）。

4. 营（yíng）养支（zhī）持

当患者能够正常（cháng）饮食时，应当采用高蛋白、高热量的（de）饮食，同时（shí）保证充足的维生素、矿物质、膳食纤维等。对于咀吞咽（yān）困（kùn）难（nán）早期患者采用改变饮食粘（zhān）稠度、学习吞咽技巧（qiǎo）等方（fāng）式保证食物（wù）摄入。存（cún）在（zài）吞咽困（kùn）难或呛咳（ké）者建议管饲（sì）饮食。

参考资料：腾（téng）讯医典、