65岁的李老爷近来（lái）出现“怪异”的症（zhèng）状：咳嗽不止，走两步（bù）楼（lóu）梯就（jiù）气喘无力，呼吸（xī）伴有奇（qí）怪（guài）的（de）“啰音”，嘴唇发青（qīng），手指头变杵状（zhuàng）……家人将老人送去医院就诊却被告知：老人患（huàn）上了一种不是（shì）癌症却也异常凶险的特（tè）殊“肺（fèi）炎”——特发性肺（fèi）纤维化（IPF）......

著名呼吸病学专家、中国工程院院士（shì）钟（zhōng）南山（shān）曾多次（cì）指出，医（yī）生患者对IPF认识不足，超过一半患者误诊（zhěn）。“特发性肺（fèi）纤维化是（shì）一种严重的进行性肺部疾（jí）病（bìng），目前存在的问（wèn）题是大（dà）众认（rèn）知低，确诊晚，治疗选择少。大多数患者（zhě）在疾病早期没有得到及时的发现和诊治，从而（ér）延误了（le）疾病（bìng）的治疗时机。”

"大（dà）家首先要明白IPF不等于大家平常理解的（de）肺纤维（wéi）化，有的人患（huàn）上结核或者慢阻肺会出现肺纤维化，但不是IPF，IPF是目前最难治疗的肺纤维化。”

01

到底什么是特发（fā）性肺纤维化（huà）(IPF)？

所谓‘特发性（xìng）’是指其病因不明；而（ér）‘肺’指（zhǐ）的是发病部位（wèi）是（shì）肺部，‘纤（xiān）维化（huà）’表明是出现了疤痕组织（zhī）。特发（fā）性肺纤维化会使肺（fèi）容（róng）积缩小（xiǎo），形成（chéng）永久性肺（fèi）纤维化疤痕，导致缺氧并且肺功能不可逆性地持续衰退。

由于患者肺部组织呈蜂巢（cháo）状，又被形象地称为（wéi）“网状肺”或“丝瓜筋肺”。国（guó）外有研（yán）究表明，近一半患者在确诊后的2-3年（nián）内死（sǐ）亡，5年（nián）生存率（lǜ）可低（dī）于30%，比子宫（gōng）癌、乳腺癌、结肠癌等大多数癌症的（de）生存（cún）率（lǜ）都低，因此（cǐ）又被（bèi）称（chēng）为“不（bú）是癌症（zhèng）的癌症”。

同时IPF的（de）早期症（zhèng）状主要是刺激性干咳、气喘（chuǎn）等，常常不被患者重（chóng）视，甚至不被医生所认识，导致（zhì）患者从症状出现（xiàn）到就诊、确诊（zhěn），步（bù）步（bù）延迟！患者从首（shǒu）个症状出（chū）现到被明确诊断，通常被延（yán）误两三年，超（chāo）过（guò）55%的IPF患者往（wǎng）往看过3个医生（shēng）才被明确诊断（duàn）！这种情（qíng）况即（jí）便在很多大医院都会出（chū）现，超过50%的患者误（wù）诊为慢阻肺、哮喘、充血性心力衰竭或其（qí）他的肺部疾病。因（yīn）此（cǐ）咳（ké）嗽久治不愈应及时确诊。

02 造成IPF组织病理学的确切因素是？

全球（qiú）每年（nián）IPF患（huàn）病（bìng）率约(2～29)/10万，呈逐渐增长趋势，约以每年11%的比例增长。近年来，我国IPF患病发病率也呈现逐步上升（shēng）的趋势（shì），且（qiě）死亡率居高不下。IPF多发于50岁（suì）以上的老（lǎo）年（nián）人，且男（nán）性多于女性。疾病以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青等体征。

与IPF有（yǒu）关的危险因素（sù）包括：吸（xī）烟（yān）、病毒（dú）感染、环境污染、慢性误（wù）吸、遗传易感性和（hé）药（yào）物等。然而，这些危险因素都不能对IPF的广泛重塑和进（jìn）展现象，以及肺纤维（wéi）化发病率随年龄增大（dà）而增加作出充分解（jiě）释。可能是上皮屏障及肺实质的非特异性损伤（shāng）(如可能由（yóu）上（shàng）述危险因素所致)在易感个体中启动了IPF的（de）疾病进程。

03 IPF病情进展（zhǎn）不可预测，急性加重风险大（dà）

临床研究发现，IPF的疾（jí）病进展具有（yǒu）不可预（yù）测性，大多数患者在最初几年内病情看（kàn）似稳定，然而一（yī）旦发生急（jí）性加重，症（zhèng）状会在数天或数周内迅（xùn）速加重。急性加重会显著降低患者的存活机会，有超过50%的患者在确诊后的2到3年内（nèi）肺功能（néng）快速（sù）恶化，在（zài）经历一（yī）次或几（jǐ）次急性加重后呼吸衰竭或去（qù）世。在亚洲，超过40%IPF患（huàn）者的死（sǐ）亡是由急性加（jiā）重引起的，急性（xìng）加重成为（wéi）了患者（zhě）死亡的（de）首（shǒu）要原因。

04 如何确切诊断IPF及判别IPF急性加重（chóng）？

首（shǒu）先，符合下列全（quán）部主要诊（zhěn）断标准，以及（jí）4项次要标准中的3项，可临床诊断IPF。

IPF主要诊断标准：

1、除（chú）外已知间（jiān）质性肺炎（yán）（ILD）的病因，如某（mǒu）些药（yào）物的毒性作用、环（huán）境污染和结（jié）缔（dì）组（zǔ）织（zhī）疾病所（suǒ）致的ILD。

2、异（yì）常的肺功能改变：限制性（xìng）通气功能障碍和/或（huò）气体交换障碍（ài）。

3、双侧肺底部网状阴影，在HRCT上伴少许“磨玻璃”样改变（biàn）。

4、经支气管（guǎn）镜肺活检或支气管（guǎn）肺泡灌洗无其他（tā）疾病证据

IPF次（cì）要诊断标准：

1、年龄（líng）大于50岁

2、隐匿（nì）起病，不能（néng）解（jiě）释的运动后呼吸困难

3、疾病持续时间＞3个月

4．双侧肺底部吸气性爆裂音

参照2016年由（yóu）国际多（duō）学（xué）科专家组组成的AE-IPF工（gōng）作组发布的工作报告（gào），建议将（jiāng）AE-IPF定义为：IPF患者在短期内出（chū）现显著的急性（xìng）呼吸功能（néng）恶（è）化。

AE-IPF诊断（duàn）标准（zhǔn）包（bāo）括（kuò）：

1、 既往或当前诊（zhěn）断IPF；

2、通常在（zài）1个（gè）月内（nèi）发生（shēng）的呼吸困难急性恶化或进展

3、胸部胸部高分辨率CT（HRCT）表现为在原来网状阴影或蜂窝影等普通型间质性肺炎（UIP）表现背（bèi）景上新（xīn）出现双肺弥漫（màn）性肺内磨玻璃（lí）密度影（GGO）和（或）实变影；

4、排除心力衰竭或液体负荷过重。

对于典（diǎn）型（xíng）AE-IPF发（fā）病（bìng）的时间窗设（shè）定为1个月，如果临床医师认为符合急性加（jiā）重（chóng）但发（fā）生在时间窗之外，亦可诊断判为AE-IPF。

IPF是一种进行性（xìng）不可逆肺纤（xiān）维化的间质性肺炎（yán），目前尚（shàng）无任（rèn）何（hé）一（yī）种（zhǒng）药物能够逆（nì）转或（huò）阻止肺纤维化的发展。随着对间质性肺疾病发病机制的深入研究（jiū），IPF治疗观念从（cóng）单（dān）纯抗炎转变为抗纤维化治疗。针（zhēn）对肺纤维化靶点，进行靶向（xiàng）治疗。

现下IPF治疗大致（zhì）分为药物治疗和非药物治疗，下一期（qī）内容（róng）我们将（jiāng）详细阐述IPF的（de）治疗方（fāng）法，敬请期待（dài）~

部（bù）分文稿（gǎo）来源

中国实用内科（kē）杂志

光明（míng）网（wǎng）

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